房室中隔欠損症では、心臓内に大きな孔（心房中隔欠損＋心室中隔欠損）が空いており、出生直後の肺高血圧（まだ肺に血液が流れにくい状態）の時期を過ぎると、心臓の中の穴（心房中隔欠損・心室中隔欠損）を通って、肺にたくさんの血液が流れるようになります（高肺血流）。その結果、呼吸困難（心不全）になって、ミルクが飲みにくくなり、体重も増えなくなります。さらに、心房と心室のあいだの弁（房室弁）の異常によって、血液の逆流が出現し、心不全が悪化します。長期間放っておくと、重症の肺高血圧症になって、チアノーゼ（低酸素血症。静脈血が動脈血に混ざるようになって、血液の中の酸素が少なくなる状態）が出現するようになり、治療が困難な状態になってしまいます（アイゼンメンガー症候群）。そうなってしまう前に治療を開始する必要がありますが、さらに細かい診断によって、二心室治療（解剖学的根治術）と単心室治療（機能的根治術）のどちらを目指すのかを決定し、さらにそれぞれの準備手術として肺動脈絞扼術を行うことがあります。
二心室治療（解剖学的根治術）について
心室中隔欠損と心房中隔欠損のそれぞれを、パッチを縫い付けて閉じます。その結果、肺に流れる血液が適切な量になり、静脈血と動脈血が混ざり合うこともなくなります。同時に、房室弁の異常を修復して（弁形成術。僧帽弁の裂隙閉鎖など）、これらの結果、心不全やチアノーゼが改善します。パッチ閉鎖と弁形成は、人工心肺を使って、心臓を止めた状態で行います。
単心室治療（機能的根治術）について
二心室治療を目指すためには、左心室と右心室の両方（二つの心室）が必要になります。どちらかの成長が不十分だった場合には、二心室治療が難しくなり、残った一つの心室を利用した単心室治療を目指します。右心バイパス術（グレン手術およびフォンタン手術）を行い、心不全やチアノーゼのない状態を目指します。
肺動脈絞扼術について
人工心肺を使って心臓を止めて行う手術（開心術）は、心臓にも体にも負担がかかります。まだ体が小さすぎたり、他の病気で心臓の手術が体力的に難しいときには、いったん肺動脈絞扼術を行ってから、二心室治療や単心室治療を目指します。この手術は、肺動脈の周りにリボン状のテープを小さく巻いて、肺動脈を細くすることによって、肺に血液が流れすぎないようにする手術です。その結果、呼吸困難（心不全）が改善して、ミルクが飲めるようになり、体重も体力も増えて、根治手術を目指せるようになります。
