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左心低形成症候群

最終更新日:2014年12月19日

左心低形成症候群に対する外科治療

"左心低形成症候群"の厳密な定義は難しいと考えています。本来、狭義の左心低形成症候群であれば左心室を用いない(そもそも用いられない)治療戦略を考えることになりますが、"二心室治療が可能な"左心低形成症候群(あるいは成長して"可能になる")もありえます。
そこで、まず広義の意味での左心低形成症候群である、"左心系低形成疾患群"として説明します。

まず、"左心系"とは、というところからですが、これは肺からの還流血を全身に送る系統のことで、一般的には

左心房→僧帽弁→左心室→大動脈弁→上行大動脈→大動脈弓→全身
となっています。この行程において、どこかに狭い部位(先天性ですので、つまり低形成)がある場合を"左心系低形成疾患群"と考えています。
(ちなみに、右心系は右心房→三尖弁→右心室→肺動脈弁→肺動脈→肺)
"左心系低形成疾患群"であればなにが問題か、というと、狭い部位、あるいは途中で途絶している、とそれより遠方に十分に血液を送れない、つまり脳を含めた全身還流の維持が困難、ということになります。

ちなみに、右心系と比較すると、当然"左心系低形成疾患群"の方がより重症です。これは、肺循環と比較して全身循環の方がより多くの部位への還流が必要であり、そのための十分な通路および血圧が必要だからです。

この"左心系"において

左心房僧帽弁左心室大動脈弁→上行大動脈→大動脈弓
青文字の部分は心臓内であり、例えば僧帽弁や大動脈弁が低形成であっても、心臓の大きさ、と言う規定がある以上、小さな患児であれば拡大することは簡単ではありません。人工弁置換は容易でない上に、2kgの患児に入る大きさの人工弁はありません。また、根本であります、左心室は成長以外に大きくすることはほぼ不可能です。一方、上行大動脈以降の狭窄・途絶は心臓外ですので、手術的に修復することが可能な場合もあります(大動脈縮窄症、大動脈離断症のページを参照)。

ここで重要になるのが、この左心系が使える(使って全身循環が維持できる)のかどうか、という診断です。"使える""使えない"に加え、"成長に期待する"と言う診断もあります。
その診断基準はなかなか難しいのですが、それぞれの部位で身長・体重から計算した正常基準値の70%程度の大きさがボーダーラインではないかと判断しています。

"使える"と判断した場合の二心室治療ですが、これは本来の循環であります、肺循環は右心室が、全身循環は左心室が担う、というものです。
"使えない"と判断した場合、全身循環を左心室が担えないので、これを主として右心室に任せるようにします(単心室症に対する手術)。肺循環は心臓を介さず直接静脈から肺へ流すことも可能であるからです(フォンタン手術)。ただし、いきなりフォンタン手術を行うことは、肺の受け皿の問題を始め全身への影響が大きく不可能ですので、段階的治療を行うことになります。その第一段階の手術がノーウッド手術です。狭義の左心低形成症候群ではこのノーウッド手術を行います。ただし、ノーウッド手術を行ったとしても左心室が成長する要因は残されていますので、その後の成長により二心室治療を行うこともあります。
また近年、対象患者の拡大に伴い、ノーウッド手術前に両側肺動脈バンディングを行い、肺血流の制限を行いながら未熟な臓器の成長を待って1ヶ月前後でノーウッド手術を行う戦略も行い始めております。

例えば、心室中隔欠損症を合併した大動脈離断症で3kgの"左心系低形成疾患群"の患児をモデルとして考えてみます。
上記で述べた左心系の行程において心臓内で最も小さい左心室の大きさ(エコーにより拡張期末期径など測定して診断)が正常の75%あり、心室構造からも全身循環を担える、と判断した場合、一期的に心室中隔欠損閉鎖と大動脈再建(二心室治療)を行います。
一方、最も小さい部位が僧帽弁であり、その大きさ(主に開口面積)が正常の60%しかないと診断した場合、僧帽弁を修理(弁形成もしくは弁置換)を行い、心室中隔欠損閉鎖と大動脈再建(二心室治療)を行うか、ノーウッド手術(±僧帽弁修理)を選択するか、に分かれます。ただし、3kgであれば弁の完全な修理は容易ではなく、ノーウッド手術を行い、将来もう一度評価しなおす、と言う戦略が一般的ではないかと考えられます。また、心房中隔欠損を拡大して僧帽弁への負担を軽減しながら肺動脈バンディングで当座をしのぐ、という戦略をとることも考えられます(しのいだ後は前記どちらかを行う)。

"左心系低形成疾患群"は一元的なものではなく、さまざまな要素を考慮に入れて考えなくてはいけません。ただ、困難なのは、多くの"左心系低形成疾患群"の患児が体格が小さく、未熟であるため、検査も十分に行うことはきわめて困難です(心エコーが診断の中心になります)。また、他臓器・多臓器に疾患を合併している患児も多く見られます。
当然のことながら、正しい診断に基づき、よりよい治療戦略を立てることが生存率、あるいはquality of lifeを上げるために非常に重要であると考えています。