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左心低形成症候群


左心低形成症候群は、生まれつき心臓の左側(左心室や大動脈など)が十分に発達していない重い先天性心疾患です。出生後そのままでは全身へ十分な血液を送ることができないため、早期の治療が必要となります。

治療は一般的に段階的手術により行われます。出生後まもなく行うNorwood手術、その後のGlenn手術、最終段階のFontan手術へと進み、心臓の右側のポンプ機能を利用して全身循環を維持する仕組みを作ります。

当院では新生児期の全身状態をより安定させる目的で、Norwood手術の前に両側肺動脈絞扼術(肺動脈を軽くしばる手術)を先に行う治療戦略をとることが多くあります。これにより肺血流と全身血流のバランスを整え、より安全に次の段階の手術へ進めることを目指しています。

また、Norwood手術では肺動脈と心室をつなぐ導管(RV-PA conduit)を用いた方法などを取り入れ、安定した循環を得られるよう工夫しています。

左心低形成症候群は現在でも慎重な治療と長期的なフォローが必要な疾患ですが、手術手技や集中治療の進歩により治療成績は年々改善しています。当院では小児循環器内科、小児集中治療科などと連携しながら、チーム医療で治療にあたっています。