ファロー四徴症
ファロー四徴症は、心室中隔欠損、肺動脈狭窄、大動脈騎乗、右心室肥大の4つの特徴をもつ代表的なチアノーゼ性先天性心疾患です。肺動脈の狭さの程度によって、チアノーゼ(皮膚や唇が紫色になる症状)の現れ方や時期は異なります。
治療は外科手術が基本であり、現在では多くの場合、乳児期に心内修復術(根治手術)が行われます。手術では心室中隔欠損をパッチで閉鎖し、右心室から肺動脈への血液の通り道の狭さを解除します。
当院では、可能な限り肺動脈弁(自己弁)を温存する手術を目指しています。自己弁を温存することで、術後の肺動脈弁逆流をできるだけ少なくし、将来の心機能を保つことが期待できます。そのため、右心室流出路の筋肉切除や弁輪の拡大などを工夫しながら、弁を残す手術方法を積極的に選択しています。
なお、新生児期や乳児早期に肺血流が著しく少ない場合には、状態を安定させるために肺血流を増やす姑息手術(体肺動脈短絡術など)を先に行うことがあります。
現在では手術成績は非常に安定しており、多くのお子さんが手術後に日常生活を送ることが可能となっています。当院では小児循環器内科と連携し、長期的なフォローアップを行っています。
治療は外科手術が基本であり、現在では多くの場合、乳児期に心内修復術(根治手術)が行われます。手術では心室中隔欠損をパッチで閉鎖し、右心室から肺動脈への血液の通り道の狭さを解除します。
当院では、可能な限り肺動脈弁(自己弁)を温存する手術を目指しています。自己弁を温存することで、術後の肺動脈弁逆流をできるだけ少なくし、将来の心機能を保つことが期待できます。そのため、右心室流出路の筋肉切除や弁輪の拡大などを工夫しながら、弁を残す手術方法を積極的に選択しています。
なお、新生児期や乳児早期に肺血流が著しく少ない場合には、状態を安定させるために肺血流を増やす姑息手術(体肺動脈短絡術など)を先に行うことがあります。
現在では手術成績は非常に安定しており、多くのお子さんが手術後に日常生活を送ることが可能となっています。当院では小児循環器内科と連携し、長期的なフォローアップを行っています。

