当院がビンダケル処方施設に認定されました

当院は、トランスサイレチン型心アミロイドーシス治療薬ビンダケル（一般名 タファミジスメグルミン）の処方施設として日本循環器学会より認定されました。

トランスサイレチン型心アミロイドーシスとは、もともとはホルモンを運搬するためのたんぱく質（トランスサイレチン）が、本来であれば４つの蛋白質が１つになって安定するはずなのにそれがバラバラになってしまい、長い線維状の構造（アミロイド）となって心臓にたまる病気です。アミロイドが心臓にたまると、心臓の動きが悪くなったり、脈の乱れが起きたりします。しかも治療が難しいことが多いです。

ビンダケルは、トランスサイレチンの４量体構造を安定化させることによりアミロイドが心臓にたまるのを抑えます。すでに進行してしまってからでは効果があまり期待できないので、早期に正確に診断し、なるべく早期に治療できるよう、当院では様々な取り組みを行っています。

１．診断精度の向上：心アミロイドーシスの診断にピロリン酸心筋シンチグラフィーは必須です。ピロリン酸は、心筋のアミロイドの存在する部位に集まりますが、撮影のタイミングによっては心臓内の血液（心プール）に残っていることもあります。心プールと心筋を区別するために、当院ではタリウムとピロリン酸のシンチグラフィーを同時に撮影し、しかも断層撮影（SPECT）をすることにより診断精度を高めています。また、心アミロイドーシスが疑われるが他の心筋症の可能性もある場合には、まずはT1 mappingを併用した心臓MRIを行うことにより、他の心筋症の可能性についても調べています。

２．遺伝カウンセラー：２０２４年４月からは、難病申請提出の際、トランスサイレチン遺伝子検査の結果が必要となりました。当院には遺伝カウンセラーが常駐しており、カウンセリングを受けていただいてから検査を行う体制を整えています。

３．ソーシャルワーカー：難病申請認定後は、治療費の助成を受けることができます。臨床個人調査票をお渡しする際に、制度の概要、手続き等に関して、ソーシャルワーカーから詳しく説明させていただきます。


診断がついてから治療の開始までがなるべく短時間になるよう、当院では下図のような流れで診療を行っています。処方適応などを検討される症例、または心アミロイドーシスが疑われる症例がございましたら、坂本裕樹（水曜日）、本岡眞琴（火曜日、木曜日）または濱口侑大（金曜日）まで病診連携室経由でご紹介ください。心筋が厚いのみで、まだ診断がついていないといった場合でも当科で診断を進めてまいります。