無脾症候群は、本来は内臓心房錯位と呼ばれる内臓の左右分化障害を基本とする病気です。その中で、両側右心耳、両側右気管支構造というように、左右とも右側形態をとるものを無脾症候群と呼んでいます。
多種多様な心奇形を呈しますが、単心室、肺動脈閉鎖・狭窄、総肺静脈還流異常（しばしば肺静脈狭窄を呈します）、共通房室弁口遺残（心房─心室間の弁がきちんと左右2つに分化しておらず、しばしば弁逆流を合併します）を高頻度に合併しています。全国的に、現在でも先天性の心疾患の中で最も治療が難しい疾患の1つです。
最終的に疾患が全て治る根治手術に至るには、数回の手術を経る必要があります。その過程で、肺静脈狭窄、共通房室弁逆流などは手術回数を増やすだけでなく、最終手術に到達できるかどうかの大きな問題点です。現在でも、無脾症候群自体が有する複雑な合併心奇形が予後を決めているといっても過言ではありません。
当院では、初回手術から最終手術に至るまで、積極的に手術介入を行っておりますが、その結果、救命自体が難しいと現在でも言われている本疾患患者においても、最終手術を終えた患者さんが徐々に増えてきております。
多種多様な心奇形を呈しますが、単心室、肺動脈閉鎖・狭窄、総肺静脈還流異常（しばしば肺静脈狭窄を呈します）、共通房室弁口遺残（心房─心室間の弁がきちんと左右2つに分化しておらず、しばしば弁逆流を合併します）を高頻度に合併しています。全国的に、現在でも先天性の心疾患の中で最も治療が難しい疾患の1つです。
最終的に疾患が全て治る根治手術に至るには、数回の手術を経る必要があります。その過程で、肺静脈狭窄、共通房室弁逆流などは手術回数を増やすだけでなく、最終手術に到達できるかどうかの大きな問題点です。現在でも、無脾症候群自体が有する複雑な合併心奇形が予後を決めているといっても過言ではありません。
当院では、初回手術から最終手術に至るまで、積極的に手術介入を行っておりますが、その結果、救命自体が難しいと現在でも言われている本疾患患者においても、最終手術を終えた患者さんが徐々に増えてきております。
