単心室症

心臓の中で、全身から戻ってくる酸素濃度の低い血液（静脈血）と肺から戻ってくる酸素濃度の高い血液（動脈血）が混ざる場合、チアノーゼ（血液中の酸素の濃度が低い状態）を生じます。そして、心臓を構成する部屋である心室のうち、左右心室のどちらかが十分な大きさがない場合、ないしは最初から一つしかない単心室の場合は、解剖学的に二つの部屋に分けて修復するのは困難です（三尖弁閉鎖、左心低形成症候群など）。この場合は、心室を二つに分けるのではく、大きいほうの心室を全身へ血液を送り出すために使います。

では、肺への血流はどうするのか？

この場合、全身から心臓に戻ってくる血管（上大静脈、下大静脈、時に肝静脈）を、心臓から切り離し、肺につながる血管（肺動脈）に直接つなぎ、静脈血が肺へ直接流れるようにします。こうすると心臓には肺からの動脈血だけが戻ってくることになり、静脈血と動脈血が心臓の中で混ざらず、チアノーゼが起こりません。これを機能的根治手術と呼び、一般的にフォンタン手術（Fontan手術）と呼びます。またフォンタン手術の準備手術として、上半身の血液だけを肺へ直接戻す手術を両方向性グレン手術（Bi-directional Glenn shunt）と呼びます。これらの手術を総称して右心バイパス手術（単心室治療戦略、あるいはフォンタン循環）とも言います。

よりよいフォンタン循環を得るためには、心臓のポンプ機能が肺血流に影響しないため、

1. 肺に血液が流れやすい（肺血管抵抗が低い）
2. 肺への血流路が十分である（肺動脈狭窄がない）
3. 肺から心臓への血流路が十分である（肺静脈狭窄がない）
4. 肺から血液を吸い込む心臓の力が強い（コンプライアンスが良い）

ことが重要となります。

生まれてすぐの赤ちゃんの肺は、生理的肺高血圧という血液の流れにくい状態です。従って、生まれてすぐには、右心バイパス手術は出来ません。生後3ヶ月から半年は、他の方法で肺へ血液を送ります。その方法には、全身に行く動脈と肺動脈を人工血管で繋ぐシャント手術、元々ある肺動脈の太さを調節をする主肺動脈絞扼（バンディング）手術、そして左心低形成症候群ではノーウッド手術などがあります。また両側肺動脈絞扼術といった術式も肺血流の調節に第一手術として選択される場合もあります。当院のノーウッド手術の成功率は80％を超えています。中には手術を必要とせず、この時期を乗り切ることもあります。

その後、この生まれてすぐの大変な時期を乗り切った場合、段階的に右心バイパス手術を行います。現時点では、生後半年以降に両方向性グレン手術、1歳以降にフォンタン手術を行う方針としています。