房室中隔欠損症(心内膜床欠損症)に対する外科治療
房室中隔欠損症(心内膜床欠損症)では、心臓の中央部で心内膜床と呼ばれるいわゆる敷居のようなものが欠損している病気です。敷居がありませんので、心房を隔てる壁(心房中隔)や心室を隔てる壁(心室中隔)に孔があいており、さらに三尖弁(右心房と右心室の間にある弁=ドア)・僧帽弁(左心房と左心室の間にある弁=ドア)が分かれていません。
心臓内に大きな孔(心房中隔欠損+心室中隔欠損)が空いており、出生直後の肺高血圧(まだ肺に血液が流れにくい状態)の時期を過ぎると、この孔を通って、肺にたくさんの血液が流れるようになり(高肺血流)、心臓の負担が増えます。その結果、心不全になって、ミルクが飲めず、体重も増えなくなります。さらに、三尖弁・僧帽弁が分離しておらず未完成の形態をしていることが多く、弁逆流が出現し、やはり心臓の負担が増えます(心不全の悪化)。長期間放っておくと、肺の血管が痛み、肺高血圧症になって、治療が困難になることがあります。そうなってしまう前に治療を開始する必要があります。
房室中隔欠損症では両心室の大きさや機能により、二心室治療(解剖学的根治術)と単心室治療(機能的根治術)のどちらかに分けられることがあります。
さらにそれぞれの準備手術として肺動脈絞扼術を行うことがあります。
房室中隔欠損症(心内膜床欠損症)では、心臓の中央部で心内膜床と呼ばれるいわゆる敷居のようなものが欠損している病気です。敷居がありませんので、心房を隔てる壁(心房中隔)や心室を隔てる壁(心室中隔)に孔があいており、さらに三尖弁(右心房と右心室の間にある弁=ドア)・僧帽弁(左心房と左心室の間にある弁=ドア)が分かれていません。
心臓内に大きな孔(心房中隔欠損+心室中隔欠損)が空いており、出生直後の肺高血圧(まだ肺に血液が流れにくい状態)の時期を過ぎると、この孔を通って、肺にたくさんの血液が流れるようになり(高肺血流)、心臓の負担が増えます。その結果、心不全になって、ミルクが飲めず、体重も増えなくなります。さらに、三尖弁・僧帽弁が分離しておらず未完成の形態をしていることが多く、弁逆流が出現し、やはり心臓の負担が増えます(心不全の悪化)。長期間放っておくと、肺の血管が痛み、肺高血圧症になって、治療が困難になることがあります。そうなってしまう前に治療を開始する必要があります。
房室中隔欠損症では両心室の大きさや機能により、二心室治療(解剖学的根治術)と単心室治療(機能的根治術)のどちらかに分けられることがあります。
さらにそれぞれの準備手術として肺動脈絞扼術を行うことがあります。
二心室治療(解剖学的根治術)について
二心室治療(解剖学的根治術)について
房室中隔欠損症以外の心内奇形がない場合は多くは二心室治療になります。心室中隔欠損と心房中隔欠損のそれぞれを、パッチ閉鎖します(それぞれのページを参照ください)。その結果、肺に流れる血液が適切な量になり、静脈血と動脈血が混ざり合うこともなくなります。同時に、三尖弁・僧帽弁を分け、修復(弁形成術。僧帽弁の裂隙閉鎖など)します。これらの結果、心不全やチアノーゼが改善します。ただし、弁自体は一生使用するものであり、患者さんが未熟である場合は弁も同様であり、弁形成を先延ばしした方がよいと判断すれば肺動脈絞扼術を行い、1歳前後で根治術を行うこともあります。
術後の経過は良好で、運動制限などもない場合も多いです。ただし、三尖弁・僧帽弁については病変が再発したり、進んだりする場合がありますので、定期的な通院が必要になります。
房室中隔欠損症以外の心内奇形がない場合は多くは二心室治療になります。心室中隔欠損と心房中隔欠損のそれぞれを、パッチ閉鎖します(それぞれのページを参照ください)。その結果、肺に流れる血液が適切な量になり、静脈血と動脈血が混ざり合うこともなくなります。同時に、三尖弁・僧帽弁を分け、修復(弁形成術。僧帽弁の裂隙閉鎖など)します。これらの結果、心不全やチアノーゼが改善します。ただし、弁自体は一生使用するものであり、患者さんが未熟である場合は弁も同様であり、弁形成を先延ばしした方がよいと判断すれば肺動脈絞扼術を行い、1歳前後で根治術を行うこともあります。
術後の経過は良好で、運動制限などもない場合も多いです。ただし、三尖弁・僧帽弁については病変が再発したり、進んだりする場合がありますので、定期的な通院が必要になります。
肺動脈絞扼術について
人工心肺を使って心臓を止めて行う手術(開心術)は、心臓にも全身にも負担がかかります。まだ体が小さすぎたり、他の病気で心臓の手術が体力的に難しいときには、いったん肺動脈絞扼術を行ってから、二心室治療や単心室治療を目指します。この手術は、肺動脈の周りにリボン状のテープ(材質は主にゴアテックス)を小さく巻いて、肺動脈を細くすることによって、肺に血液が流れすぎないようにする手術です。その結果、呼吸困難(心不全)が改善して、ミルクが飲めるようになり、体重も体力も増えて、根治手術を目指せるようになります。最終的にこのテープは外す必要があります。肺動脈絞扼術後1年以内でははずすだけで肺動脈の狭窄が改善する可能性がありますが、それ以上であれば必要に応じて狭窄部の解除を行います。
人工心肺を使って心臓を止めて行う手術(開心術)は、心臓にも全身にも負担がかかります。まだ体が小さすぎたり、他の病気で心臓の手術が体力的に難しいときには、いったん肺動脈絞扼術を行ってから、二心室治療や単心室治療を目指します。この手術は、肺動脈の周りにリボン状のテープ(材質は主にゴアテックス)を小さく巻いて、肺動脈を細くすることによって、肺に血液が流れすぎないようにする手術です。その結果、呼吸困難(心不全)が改善して、ミルクが飲めるようになり、体重も体力も増えて、根治手術を目指せるようになります。最終的にこのテープは外す必要があります。肺動脈絞扼術後1年以内でははずすだけで肺動脈の狭窄が改善する可能性がありますが、それ以上であれば必要に応じて狭窄部の解除を行います。
単心室治療(機能的根治術)について
二心室治療を目指すためには、左心室と右心室の両方(二つの心室)が必要になります。どちらかの成長が不十分だった場合には、二心室治療が難しくなり、残った一つの心室を利用した単心室治療を目指します。右心バイパス術(グレン手術およびフォンタン手術)を行い、心不全やチアノーゼのない状態を目指します。詳しくは単心室治療のページをご覧ください。
二心室治療を目指すためには、左心室と右心室の両方(二つの心室)が必要になります。どちらかの成長が不十分だった場合には、二心室治療が難しくなり、残った一つの心室を利用した単心室治療を目指します。右心バイパス術(グレン手術およびフォンタン手術)を行い、心不全やチアノーゼのない状態を目指します。詳しくは単心室治療のページをご覧ください。