三尖弁閉鎖症に対する外科治療
三尖弁閉鎖は三尖弁口が閉鎖し、心房と右室の交通が遮断された心奇形です。三尖弁が閉鎖しているので、右心室に流入する血流が少なく、右心室の発達が悪く、肺循環をまかなえないため多くは単心室治療群となります。
必ず心房中隔欠損を伴い、多くの例では心室中隔欠損, 右室低形成～肺動脈狭窄もしくは閉鎖を伴ないます。動脈管開存、大血管転換、大動脈弓の異常などを伴う場合もあります。
治療の最終目標としては、機能的根治術である右心バイパス手術（フォンタン手術）を目指す事になります。その最終手術により良い状態で到達するため、生下時より的確な段階的治療プランをたてて進めていくことが必要になってきます。
内科的には、生直後より重症のチアノーゼを有し動脈管依存型の新生児に対して、必要に応じてprostaglandin 製剤の持続点滴を、心房間交通が小さく右心不全の強いときにはBAS(バルーンカテーテルによる心房間交通拡大術)を施行します。肺血流増加群で心不全を有する例では、利尿薬、強心薬を投与する場合もあります。
外科的姑息手術(第一段階手術)としては、肺血流減少群ではBlalock-Taussig短絡術(B-Tシャント術)を、肺血流増多群では肺動脈絞扼術(バンディング術)を施行します。その後、両方向性グレン手術、フォンタン手術へと進んでいきます（単心室治療戦略、段階的手術）。
三尖弁閉鎖症は、単心室の中でも「左室型単心室」であり、機能的根治術後も比較的良好な経過をたどることが多いと考えられています。しかし、計画的に段階手術を行い、良好な肺血管の状態を保つことが重要です。
三尖弁閉鎖は三尖弁口が閉鎖し、心房と右室の交通が遮断された心奇形です。三尖弁が閉鎖しているので、右心室に流入する血流が少なく、右心室の発達が悪く、肺循環をまかなえないため多くは単心室治療群となります。
必ず心房中隔欠損を伴い、多くの例では心室中隔欠損, 右室低形成～肺動脈狭窄もしくは閉鎖を伴ないます。動脈管開存、大血管転換、大動脈弓の異常などを伴う場合もあります。
治療の最終目標としては、機能的根治術である右心バイパス手術（フォンタン手術）を目指す事になります。その最終手術により良い状態で到達するため、生下時より的確な段階的治療プランをたてて進めていくことが必要になってきます。
内科的には、生直後より重症のチアノーゼを有し動脈管依存型の新生児に対して、必要に応じてprostaglandin 製剤の持続点滴を、心房間交通が小さく右心不全の強いときにはBAS(バルーンカテーテルによる心房間交通拡大術)を施行します。肺血流増加群で心不全を有する例では、利尿薬、強心薬を投与する場合もあります。
外科的姑息手術(第一段階手術)としては、肺血流減少群ではBlalock-Taussig短絡術(B-Tシャント術)を、肺血流増多群では肺動脈絞扼術(バンディング術)を施行します。その後、両方向性グレン手術、フォンタン手術へと進んでいきます（単心室治療戦略、段階的手術）。
三尖弁閉鎖症は、単心室の中でも「左室型単心室」であり、機能的根治術後も比較的良好な経過をたどることが多いと考えられています。しかし、計画的に段階手術を行い、良好な肺血管の状態を保つことが重要です。
