この症候群の場合、心臓はほぼ全例が単心室（心室が一つ）であるため、単心室治療（機能的根治術。多くはグレン手術を経てフォンタン手術）を目指すことになります。その途中で、必要があれば、個々の異常に対して必要な手術を組み合わせていきます。
肺動脈の形によって、太いものと細いもの（肺動脈狭窄）、完全に閉じているもの（肺動脈閉鎖）の三つに分けられます。
肺動脈が太い場合、肺にたくさんの血液が流れてしまうので（心不全）、肺動脈絞扼術を行う必要があります。
肺動脈が閉じている場合、肺へ酸素をもらいにいく血液（肺血流）は大動脈から流れていて（動脈管や側副血管）、肺血流は多すぎたり（心不全）、少なすぎたり（チアノーゼ）、非常に不安定な状態になります。そのため、人工の血管を使って安定した肺血流路（大動脈から肺動脈へ）を作る必要があります（体肺動脈短絡術、シャント手術）。
肺動脈が細い場合は、肺血流がちょうど良い量だったり、少なかったりします。少ない場合は、体肺動脈短絡術を行います。ちょうど良い場合は、短絡術や絞扼術は必要ありません。
肺静脈（肺で酸素を取り込んだ新しい血液が心臓に戻ってくるときに通る血管）の異常がある場合（総肺静脈環流異常）、その途中に血液が通りにくい部分が生じてしまうことが多く（肺静脈狭窄）、肺うっ血（呼吸困難、心不全）を起こしてしまいます。そのため、肺静脈と心房を直接つなぎ直して、正常に近い状態にする必要があります（総肺静脈環流異常修復術、肺静脈狭窄解除術）。
肺動脈の形によって、太いものと細いもの（肺動脈狭窄）、完全に閉じているもの（肺動脈閉鎖）の三つに分けられます。
肺動脈が太い場合、肺にたくさんの血液が流れてしまうので（心不全）、肺動脈絞扼術を行う必要があります。
肺動脈が閉じている場合、肺へ酸素をもらいにいく血液（肺血流）は大動脈から流れていて（動脈管や側副血管）、肺血流は多すぎたり（心不全）、少なすぎたり（チアノーゼ）、非常に不安定な状態になります。そのため、人工の血管を使って安定した肺血流路（大動脈から肺動脈へ）を作る必要があります（体肺動脈短絡術、シャント手術）。
肺動脈が細い場合は、肺血流がちょうど良い量だったり、少なかったりします。少ない場合は、体肺動脈短絡術を行います。ちょうど良い場合は、短絡術や絞扼術は必要ありません。
肺静脈（肺で酸素を取り込んだ新しい血液が心臓に戻ってくるときに通る血管）の異常がある場合（総肺静脈環流異常）、その途中に血液が通りにくい部分が生じてしまうことが多く（肺静脈狭窄）、肺うっ血（呼吸困難、心不全）を起こしてしまいます。そのため、肺静脈と心房を直接つなぎ直して、正常に近い状態にする必要があります（総肺静脈環流異常修復術、肺静脈狭窄解除術）。
心房と心室のあいだの弁（共通房室弁）の異常によって、血液の逆流が出現し、心不全が悪化している場合は、弁を修復して（弁形成術）、逆流を減らす必要があります。
長期間チアノーゼが続く病気の場合、肺に異常な血管が発達して（側副血管）、グレン手術やフォンタン手術の妨げになることがあります。この場合は、これらの血管を閉じる手術（側副血行処理）が必要になります。
これらの手術を適宜組み合わせて、フォンタン手術を目指していきますが、その途中で不整脈や肺静脈狭窄や弁逆流などが出現し、現在でも治療の難しい症候群と言えます。
これらの手術を適宜組み合わせて、フォンタン手術を目指していきますが、その途中で不整脈や肺静脈狭窄や弁逆流などが出現し、現在でも治療の難しい症候群と言えます。
