大動脈離断症では、離断部位によって異なりますが、基本的には上半身と下半身の血流が別々に供給されています。この供給源を心臓に一本化し、大動脈縮窄症と同様、"全身にスムーズに血流を提供し、そのポンプである心臓に負担がかからない"ような大動脈を形成することが基本となります。
一方、大動脈離断症では、大動脈縮窄症と異なり、孤立性に大動脈離断のみ存在することはまれで、多くは心内奇形を伴います。
これらに対して多くは一期的根治術（心内修復＋大動脈再建術）を行いますが、やはり「左心系が小さく未発達な疾患群」に含まれ、僧帽弁・左心室・左心室流出路などが小さい場合には異なる戦略になることも考えられます。これらの戦略については「左心低形成症候群」のページをご覧ください。また、患児が非常に小さい・未熟である場合や他臓器疾患を合併している場合には救命的に肺動脈バンディング術で時間を稼ぐこともあります。
ここでは上記の「一期的根治術」について説明します。
心内奇形を伴いますので、正中切開よりアプローチし、人工心肺・心停止下に手術を行います。
離断部位により、下半身および脳循環を一過性に減らして大動脈再建を行うため、低体温、時に循環停止に近い体外循環を用いながら手術を行います。
大動脈再建は多くは拡大大動脈弓吻合法（Extended aortic arch anastomosis, EAAA)を用いることが多く、時に上行大動脈に再建が及ぶ(Arch advance)こともあります。
心内修復は大動脈再建終了後行うことが多い(復温しながら)ですが、時に順序が変更になることもあります。
術後の合併症としては大動脈の狭窄・拡大（時に瘤化）などが代表的です。また、低還流による臓器障害（脳虚血による意識障害、脊髄虚血による麻痺、腎・肝不全、虚血性腸炎など）も頻度は高くないものの時に見られます。
心不全は心内修復レベルに伴い、さまざまです。
一方、大動脈離断症では、大動脈縮窄症と異なり、孤立性に大動脈離断のみ存在することはまれで、多くは心内奇形を伴います。
これらに対して多くは一期的根治術（心内修復＋大動脈再建術）を行いますが、やはり「左心系が小さく未発達な疾患群」に含まれ、僧帽弁・左心室・左心室流出路などが小さい場合には異なる戦略になることも考えられます。これらの戦略については「左心低形成症候群」のページをご覧ください。また、患児が非常に小さい・未熟である場合や他臓器疾患を合併している場合には救命的に肺動脈バンディング術で時間を稼ぐこともあります。
ここでは上記の「一期的根治術」について説明します。
心内奇形を伴いますので、正中切開よりアプローチし、人工心肺・心停止下に手術を行います。
離断部位により、下半身および脳循環を一過性に減らして大動脈再建を行うため、低体温、時に循環停止に近い体外循環を用いながら手術を行います。
大動脈再建は多くは拡大大動脈弓吻合法（Extended aortic arch anastomosis, EAAA)を用いることが多く、時に上行大動脈に再建が及ぶ(Arch advance)こともあります。
心内修復は大動脈再建終了後行うことが多い(復温しながら)ですが、時に順序が変更になることもあります。
術後の合併症としては大動脈の狭窄・拡大（時に瘤化）などが代表的です。また、低還流による臓器障害（脳虚血による意識障害、脊髄虚血による麻痺、腎・肝不全、虚血性腸炎など）も頻度は高くないものの時に見られます。
心不全は心内修復レベルに伴い、さまざまです。
