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三尖弁閉鎖症

最終更新日:2014年12月19日

三尖弁閉鎖症に対する外科治療

三尖弁閉鎖は三尖弁口が閉鎖し、心房と右室の交通が遮断された奇形です。
必ずASDを伴い、多くの例ではVSD, 右室低形成、肺動脈狭窄もしくは閉鎖を伴ないます。動脈管開存、大血管転換、大動脈弓の異常などを伴う場合もあります。

上記合併の組み合わせ(病型)の差はありますが、治療の最終目標としては、機能的根治である右心バイパス手術(フォンタン手術)を目指す事になります。その最終手術により良い状態で到達するため、生下時より的確な診断のもとに個々の段階的治療プランをたてて進めていくことが必要になってきます。
内科的には、生直後より重症のチアノーゼを有し動脈管依存型の新生児に対して、必要に応じてprostaglandin 製剤の持続点滴を、心房間交通が小さく右心不全の強いときにはBAS(バルーンカテーテルによる心房間交通拡大術)を施行します。肺血流増加群で心不全を有する例では、利尿薬、強心薬を投与する場合もあります。

外科的姑息手術(第一段階手術)としては、肺血流減少群ではBlalock-Taussig短絡術(B-Tシャント術)を、肺血流増多群では肺動脈絞扼術(バンディング術)を施行いたします。その後、グレン手術、フォンタン手術へと進んでいきます。

肺動脈狭窄を伴う病型で、適切な肺動脈圧が維持されていれば、時に準備手術を経ることなくフォンタン手術適応となる時期まで待機することが可能です。しかしながらほとんどの病型で最終手術到達までに準備手術を必要とする場合が多いようです。

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