ファロー四徴症

ファロー四徴症は

1. 心室中隔欠損
2. 右室流出路狭窄（肺動脈弁狭窄）
3. 大動脈騎乗
4. 右室肥大

の4つを特徴とする病気です。

左右の心室の間には大きな心室中隔欠損が開いており、ほとんど一つの心室として機能します。右室流出路狭窄があると肺動脈より大動脈へ血液が流れやすくなります。また右室に流入した静脈血は大きな心室中隔欠損を経由して、また大動脈騎乗によって、直接大動脈に流れやすくなります。この結果、静脈血が動脈血に混ざって全身に流れることになり、チアノーゼが出現します。

最近は根治手術を行う年齢が低下してきており、1歳前後で根治手術を行っています。
根治手術の内容としては主に以下2つです。

• 心室中隔欠損パッチ閉鎖（心室中隔に開いた穴を人工布を用いて閉じる）
• 右室流出路拡大（狭い右心室の出口を広げる）

根治手術の際ポイントとなるのは、肺動脈弁の大きさです。肺動脈弁が小さ過ぎない場合には、肺動脈弁を温存して右室流出路再建を行います。肺動脈弁が小さ過ぎる場合には、自分の弁を諦めて、人工布を使用した手作り人工弁を用いて右室流出路再建を行います。
手作り人工弁や機械弁の長期成績はまだ定まっておらず、当院では可能な限り肺動脈弁を温存する術式を選択しています。

新生児症例や肺動脈の発育が悪い症例では、チアノーゼの程度を軽くし、無酸素発作を予防するために、姑息手術として、体肺血流シャント手術（ブレロックータウジッヒ変法）又は右室流出路拡大手術を行うことがあります。その後成長を待って、根治手術を行います。

体肺血流シャント手術（ブレロックータウジッヒ変法）は、無名動脈又は鎖骨下動脈と肺動脈を、人工血管を用いてバイパスして肺血流を増やす手術です(シャント手術のページ参照)。
右室流出路拡大手術は、肥厚した筋肉によって狭くなった右心室の出口を、筋肉を切除することで広げ、肺へ血液を流れやすくする手術です。